La púrpura trombocitopenia, un trastorno mieloproliferativo, es una alteración en la sangre que afecta el factor de coagulación (plaquetas) de la sangre, con un recuento plaquetario anormalmente bajo y un tiempo de supervivencia menor de lo normal (10 días). Existen muchos factores para el desarrollo de una menor producción medular o destrucción plaquetaria que provocan trombocitopenia, entre ellos algunas causas hereditarias.
A veces el diagnóstico puede establecerse con el examen de la médula ósea. Las alteraciones cognitivas menores son frecuentes, la frecuencia de depresión se eleva, al igual que la frecuencia de hipertensión (George y Al-Nouri, 2012). Afecta más a menudo a las mujeres que a los hombres.
La púrpura trombocitopenia idiopática se debe a la destrucción de las plaquetas por anticuerpos. Es uno delos trastornos hemorrágicos más frecuentes de la infancia. En la mayoría de los casos se manifiesta con equimosis y petequias diseminas de la aparición súbita en un niño por lo demás sano (D´Orazio et al., 2013). La púrpura trombocitopenia idiopática se considera un trastorno por destrucción plaquetaria mediada por anticuerpos que pueden autolimitarse o convertirse en una enfermedad crónica (D´Orazio et al., 2013).
La púrpura trombocitopenia trombótica se manifiesta por lesiones vasculares. La púrpura trombocitopenia trombótica adquirida es una enfermedad autoinmunitaria crónica con anticuerpos inhibidores (Tsai, 2013). ES esencial establecer un diagnóstico diferencial exacto de hemólisis microangiopática para el tratamiento óptimo del paciente; podría tratarse de un síndrome hemolítico urémico. Los criterios diagnósticos no son precisos, lo que a menudo causa incertidumbre sobre si es adecuado iniciar la plasmaféresis, el tratamiento esencial para la púrpura trombocitopenia trombótica (George y Al-Nouri, 2012).
La mortalidad por púrpura trombocitopénica trombótica ha disminuido de 90 a 10% (George, 2009). La supervivencia tuvo una mejoría drástica con la plasmaféresis se usa para eliminar los anticuerpos anormales de la sangre y para reponer la enzima faltante. Por desgracia los adultos con púrpura trombocitopénica trombótica de cualquier causa tienen un riesgo elevado de sufrir alteraciones cognitivas menores persistentes (George, 2009).
Objetivos
- Evitar las infecciones, en particular de las vías respiratorias superiores y resfriados para prevenir la tos, que eleva la presión intracraneal.
- Reducir la tendencia hemorrágica y las complicaciones, como las hemorragias intracraneal o intestinal.
- Reposo frecuente.
- Preparar al paciente para esplenectomía, si está indicado. Asegurar que cuente con reservas nutricionales apropiadas.
Alimentos y nutrición
- Mantener la dieta de preferencia. Recurrir a comidas frecuentes y pequeñas si el paciente tiene náuseas o vómito.
- Se requiere ácido fólico adecuado.
- Aumento los líquidos (p. ej., 3L/día), a menos que este contraindicado.
- Después de la esplenectomía el paciente necesita proteínas, energía, zinc, vitaminas A y C adecuados para la cicatrización de la herida.
- Vigilar la vitamina K de la dieta y los complementos.
Interacciones entre alimentos y fármacos
Fármacos de uso común y sus posibles efectos secundarios
- La mayor parte de los fármacos se suspende porque casi cualquier agente puede agravar este trastorno.
- Pueden suministrarse corticoesteroides como la prednisona para controlar la hemorragia. Los efectos adversos son múltiples y pueden afectar el estado nutricional (p.ej,. reducción de calcio, potasio y nitrógeno sérico, aumento del sodio sérico e intolerancia a la glucosa pueden ocurrir).
- A menudo se prescriben mielosupresores. El clorhidrato de anagrelida es una imidazoquinazolina oral que ha demostrado reducir los recuentos plaquetarios elevados y el riesgo de trombosis. Puede administrarse interferón alfa.
- El rituximab es un fármaco en el tratamiento de la trombocitopenia autoinmunitaria refractaria.
- El romiplostim es seguro y bien tolerado en pacientes con púrpura trombocitopénica idiopática; su eficacia se mantiene con la administración estable continua hasta por cinco años (Kuter et al., 2013)
Hierbas medicinales, productos botánicos y complementos
- No deben consumirse hierbas o complementos botánicos sin comentarlo antes con el médico.
Educación, atención y cuidado de la nutrición
-Modificar los nutrimentos según se requiera, lo que depende de los fármacos indicados y su uso con el tiempo; programar una operación, si es necesario; revisar la capacidad para comer en forma adecuada.
Educación del paciente: seguridad alimentaria
- Si es necesaria la alimentación por sonda o NPC deben seguirse procedimientos cuidadosos de aseo manual.
Para más información
Platelet Disorder Support Foundation
http://www.pdsa.org/
REFERENCIAS
D´Orazio JA, et al. ITP in children: pathophysiology and current treatment approaches. J Pediatr Hematol Oncol. 2013;35:1-13.
George JN. The thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndromes: evaluation, management, and long-term outcomes experience of the Oklahoma TTP-HUS Registry, 1989-2007. Kidney Int Suppl. 2009;112:52S.
George JN, Al-Noure, ZL. Diagnostic and therapeutic challenges in the thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic uremic syndromes. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:604.
Kremer-Hovinga JA, et al. Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood. 2010;115:1500.
Kuter DJ, et al. Long-term treatment with romiplostim in patients with chronic immune thrombocytopenia: safety and efficacy. Br J Haematol. 2013;161:411.
Tsai HM. Untying the knot of thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical hemolytic uremic syndrome. Am J Med. 2013;126:200.
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